Systemischer Lupus erythematodes
Der systemische Lupus erythematodes (SLE) zählt zu den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen der Gruppe der Kollagenosen.
Häufigste erste Symptome eines SLE
- Bei ca. 80 % der Erkrankten tritt ein Schmetterlingserythem auf, ein rötlicher schmetterlingsförmiger Ausschlag auf den Wangen und dem Nasenrücken (häufig nach Sonneneinstrahlung)
- Diffuser Haarausfall, kleine offene Wunden der Schleimhäute von Nase und Mund
- Eine Gelenkentzündung, Gelenk- und/oder Muskelschmerzen tritt bei ca. 84 % der Erkrankten auf
- Häufiges Fieber ohne direkt erkennbaren Grund
- Rippenfell- oder Herzbeutelentzündung
- Häufigste kritische Organbeteiligung ist die Lupus-Nephritis (Nierenentzündung), die jedoch meistens lange Zeit symptomlos verläuft
- Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Leistungsschwäche und ständige Müdigkeit
Diagnose
Der Labor-Suchtest für den SLE ist der ANA-Test (antinukleäre Antikörper). Wenn diese nicht positiv sind, ist ein SLE sehr unwahrscheinlich.
Die Diagnose benötigt ärztliche Erfahrung. Anlehnen kann man sich an die Klassifikationskriterien von European League Against Rheumatism (EULAR) und American College of Rheumatology.
Dafür sind positive ANA die Grundvoraussetzung. Die einzelnen Organsymptome haben Punkte, wobei aus jeder Domäne jeweils nur das mit der höchsten Punktezahl gewertet wird.
(Es darf für die betreffenden Symptome keine wahrscheinlichere Erklärung als SLE geben, sonst scheidet das Symptom aus.)
Ab 10 Punkten sind die Kriterien erfüllt.
| Domäne | Symptom | Punkte |
|---|---|---|
| Allgemeinsymptome | Fieber (ohne Infektion) | 2 |
| Blutbild | Zu wenig Leukozyten (<4.000) | 3 |
| Zu wenig Thrombozyten (<100.000) | 4 | |
| Autoimmun-Hämolyse | 4 | |
| Nervensystem | Delir | 2 |
| Psychose | 3 | |
| Epileptischer Anfall | 5 | |
| Haut und Schleimhaut | Mund-Schleimhaut-Geschwüre (offene Stellen) | 2 |
| Nicht-vernarbender Haarverlust | 2 | |
| Diskoider LE (scheibchenförmig) | 4 | |
| Subakut cutaner LE (girlandenförmig) | 4 | |
| Akut cutaner LE (Schmetterlingsausschlag) | 6 | |
| Rippenfell und Herzbeutel | Erguss (Pleura oder Perikard) | 5 |
| Akute Herzbeutelentzündung | 6 | |
| Muskel und Gelenke | Gelenkentzündung (Schwellung, Morgensteifigkeit) | 6 |
| Nierenentzündung | Eiweiß im Urin (>0,5 g/Tag oder >0,5 g/g Kreatinin) | 4 |
| Lupusnephritis Klasse II oder V in der Nierenbiopsie | 8 | |
| Lupusnephritis Klasse III oder IV in der Nierenbiopsie | 10 | |
| IMMUNLABOR: | ||
| Anti-Phospholipid-Antikörper | Antikörper gegen Cardiolipin oder β2-Glykoprotein I | 2 |
| Positives Lupus-Antikoagulans (verlängerte APTT) | 2 | |
| Komplementverbrauch | C3 oder C4 vermindert | 3 |
| C3 und C4 vermindert | ||
| SLE-typische Antikörper | Antikörper gegen Sm(ith) | 6 |
| Antikörper gegen dsDNA (nur spezifische Tests) | 6 |
Die Kriterien werden vom Arzt gewichtet beurteilt. Ist die Klassifikation erfüllt, ist meist auch ein SLE zu diagnostizieren. Die Diagnose muss deshalb aber nicht gestellt werden und kann auch dann gestellt werden, wenn die Kriterien nicht erfüllt sind.
An welchen Arzt wende ich mich zur Diagnose eines SLE?
Ihr erster Ansprechpartner sollte immer Ihr behandelnder Hausarzt sein. Dieser kann erste Bluttests durchführen.
Für weiterführende Diagnostik sollten Sie sich einen Termin bei einem internistischen Rheumatologen besorgen. Hilfreich dafür ist die Versorgungslandkarte der deutschen Rheuma-Liga. Dort können Sie sich durch Angabe Ihrer Postleitzahl und eines für Sie möglichen Umkreises alle Spezialisten in Ihrem Umkreis anzeigen lassen.
Therapie
Lupus ist bisher nicht heilbar, kann jedoch heutzutage durch Medikamente meistens gut eingestellt werden, sodass heute die Lebenserwartung von Lupus-Erkrankten kaum mehr beeinträchtigt ist.
Ob überhaupt eine medikamentöse Behandlung notwendig ist und falls ja, welche, entscheidet der behandelnde Arzt auf Grundlage der Krankheitserscheinungen.
Praktisch alle SLE-Patientinnen und Patienten sollten Hydroxychloroquin (eigentlich ein Anti-Malaria-Mittel) bekommen, das die Krankheitsaktivität kontrolliert und dadurch die Wahrscheinlichkeit für Organschäden deutlich vermindert. Bei Schmerzen, aber nur leichter Erkrankung werden oft nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR) verwendet, die schmerzstillend und entzündungshemmend wirken.
In aktiven Schüben sind Kortison-Präparate meisten nicht zu umgehen. Dies erfolgt meistens als „Stoßtherapie„, wobei über einen kurzen Zeitraum hohe Dosen verabreicht werden. Sie wirken bereits nach wenigen Stunden bis Tagen. Nach dem Schub wird die Dosis schrittweise reduziert. Auf Dauer sollten möglichst nicht mehr als 5 mg Prednisolon täglich eingesetzt werden.
Wenn eine durch den SLE bedingte Entzündung durch Hydroxychloroquin und geringen Dosen Prednisolon nicht kontrolliert ist, kommen immunmodulierende Basistherapeutika (Methotrexat (MTX)) oder Immunsuppressiva zum Einsatz, z.B. Azathioprin oder Mycophenolat. Die Wirkung entsteht erst nach Wochen und Monaten.
Zur Ergänzung der Standardtherapie sind seit 2011 auch Belimumab und seit 2022 Anifrolumab zugelassen. Dabei handelt es sich um sogenannte „Biologika„, gentechnologisch hergestellte Eiweißmedikamente (in diesem Fall medikamentöse Antikörper), die unter die Haut gespritzt oder als Infusion gegeben werden, weil sie sonst verdaut würden.
Bei ZNS-, Lungen- oder Nierenbeteiligung wird neben Mycophenolat auch Cyclophosphamid verwendet, das eigentlich eine Chemotherapie darstellt und heute nur mehr als Infusion in Kombination mit einem Blasenschutzmedikament verwendet wird, um die Blasenschleimhaut nicht zu gefährden.
